Суслов Василий Михайлович — кандидат медицинских наук, доцент кафедры реабилитологии ФП и ДПО, Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, ул. Литовская, д. 2, Санкт-Петербург, 194100, Российская Федерация; e-mail: vms.92@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-5903-8789.
Либерман Лариса Николаевна — ассистент кафедры реабилитологии ФП и ДПО, Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, ул. Литовская, д. 2, Санкт-Петербург, 194100, Российская Федерация; e-mail: lalieber74@gmail.com; https://orcid.org/0009-0002-5791-6872.
Пономаренко Геннадий Николаевич — член-корреспондент РАН, заслуженный деятель науки Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор, генеральный директор ФГБУ ФНОЦ МСЭ и Р им. Г.А. Альбрехта Минтруда России, Бестужевская ул., д. 50, Санкт-Петербург, 195067, Российская Федерация; заведующий кафедрой физической и реабилитационной медицины ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И.И. Мечникова Минздрава России, Пискаревский пр., д. 47, Санкт-Петербург, 195067, Российская Федерация; e-mail: ponomarenko_g@mail.ru; https://orcid.org/0000-0001-7853-4473.
Руденко Дмитрий Игоревич — доктор медицинских наук, ассистент кафедры реабилитологии ФП и ДПО, Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, ул. Литовская, д. 2, Санкт-Петербург, 194100, Российская Федерация; e-mail: dmrud_h2@mail.ru; https://orcid.org/0009-0008-2770-6755.
Суслова Галина Анатольевна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой реабилитологии ФП и ДПО, Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, ул. Литовская, д. 2, Санкт-Петербург, 194100, Российская Федерация; e-mail: docgas@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-7448-762X.
Ростачёва Елена Александровна — ассистент кафедры реабилитологии ФП и ДПО, Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, ул. Литовская, д.2,Санкт-Петербург, 194100,РоссийскаяФедерация;e-mail:ele-ova@yandex.ru;https://orcid.org/0009-0007-6909-1923.
В рубрике: Оригинальные исследования
Год: 2023 Том: 5 Номер журнала: 4
Страницы: 18-27
Тип статьи: scientific and practical
УДК: 616.74-009.54
DOI: 10.26211/2658-4522-2023-5-4-18-27
Введение. Наследственные миопатии — это большая гетерогенная группа нервно-мышечных заболеваний, характеризующихся нарушениями в метаболизме и структуре мышечных волокон. В настоящее время имеются ограниченные данные и единичные исследования об эффективности и безопасности различных программ тренировок при данной группе заболеваний, что требует дополнительных исследований.
Цель. Оценить информативность инструментальных и биохимических маркеров безопасности выполняемого комплекса изотонических упражнений без отягощения при помощи биохимических и клинических маркёров повреждения скелетных мышц.
Материалы и методы. Всего обследован 31 пациент с генетически подтверждённой мышечной дистрофией Дюшенна, Беккера и врождённой немалиновой миопатией. Все пациенты выполняли комплекс разработанных упражнений с частотой 3 раза в неделю в течение 4 месяцев. Проводился комплекс обследований для оценки критериев безопасности.
Результаты. Согласно полученным результатам, во всех исследуемых группах было выявлено повышение активности креатинфосфокиназы и лактатдегидрогиназы после проводимых физических нагрузок (р<0,05). Тем не менее, по данным магнитно-резонансной томографии мышц не было выявлено статистически достоверного изменения сигнала во всех исследуемых мышцах тазового пояса и бёдер до и после тренировки во всех группах пациентов. За время прохождения курса реабилитации в группе пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна не было зарегистрировано клинически значимых нежелательных явлений, все выявленные явления соответствуют естественному течению заболевания.
Обсуждение. Несмотря на выявленное повышение активности ферментов в венозной крови после проводимых тренировок, данные магнитно-резонансной томографии скелетных мышц не продемонстрировали статистически достоверных изменений, что свидетельствует об отсутствии активного воспалительного процесса и отрицательной динамики на момент исследования, что свидетельствует о хорошей переносимости выполняемых физических упражнений.
Выводы. Таким образом, можно сделать вывод о невозможности применения креатинфосфокиназы и лактатдегидрогиназы в качестве изолированных маркёров отрицательной динамики при оценке влияния физических нагрузок на пациентов с наследственными миопатиями. Проводимый пациентам разработанный комплекс физических не приводит к клинически значимой отрицательной динамике и является безопасным на основании данных клинических, лабораторных и инструментальных маркеров.
Ключевые слова: врождённые миопатии, лечебная физкультура, маркёры безопасности, мышечная дистрофия Дюшенна, наследственные миопатии, реабилитация
1. Cardamone M, Darras BT, Ryan MM. Inherited myopathies and muscular dystrophies. SeminNeurol. 2008;2:250-9. DOI: 10.1055/s-2008-1062269.
2. Emery AE. The muscular dystrophies. Lancet. 2002;359(9307):687-95. DOI: 10.1016/S0140-6736(02)07815-7.
3. Bimkrant DJ, Bushby K, Bann CM, Apkon SD et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management. Lancet Neurol. 2018; 17(3):251-67. DOI: 10.1016/S1474-4422(18)30024-3.
4. Sussman M. Duchenne muscular dystrophy. The Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons 2002; 10: 138-51.
5. Flanigan KM. Duchenne and Becker muscular dystrophies. Neurol Clin. 2014;32(3):671-88. DOI: 10.1016/j.ncl.2014.05.002.
6. Domingos J, Sarkozy A, Scoto M, Muntoni F. Dystrophinopathies and Limb-Girdle Muscular Dystrophies. Neuropediatrics. 2017;48(4):262-72. DOI: 10.1055/s-0037-1601860.
7. Tawil R. Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Handb Clin Neurol. 2018;148:541-8. DOI: 10.1016/B978-0-444-64076-5.00035-1.
8. Romero NB, Clarke NF. Congenital myopathies. Handb Clin Neurol. 2013;113:1321-36. DOI: 10.1016/B978-0-444-59565-2.00004-6.
9. Казаков В.М., Руденко Д.И., Стучевская Т.Р., Колынин В.О. Врожденные миопатии. Обзор клинико-генетических и морфологических особенностей отдельных форм // Неврологический журнал. — 2018. —Т. 23. — №1.—C.9-15.DOI:10.18821/1560-9545-2018-23-1-9-15.
10. Shieh PB. Muscular dystrophies and other genetic myopathies. Neurol Clin. 2013;31(4):1009-29. DOI: 10.1016/j.ncl.2013.04.004.
11. Narasimhaiah D, Uppin MS, Ranganath P. Genetics and muscle pathology in the diagnosis of muscular dystrophies: An update. Indian J PatholMicrobiol. 2022;65:259-70. DOI: 10.4103/ijpm.ijpm_1074_21.
12. Voet NB, van der Kooi EL, Riphagen II, Lindeman E et al. Strength training and aerobic exercise training for muscle disease. Cochrane Database Syst Rev. 2013;(7):CD003907. DOI: 10.1002/14651858.CD003907.pub4.
13. Cruz-Guzman OR. Systemic Inflammation in Duchenne Muscular Dystrophy: Association with Muscle Function and Nutritional Status. Biomed. Res. Int. 2015: 891-972.
14. Deconinck, N. Pathophysiology of Duchenne muscular dystrophy: current hypotheses. Pediatr. Neurol. 2007;36(1):1-7.
15. McMillan HJ, Gregas M, Darras BT, Kang PB. Serum transaminase levels in boys with Duchenne and Becker muscular dystrophy. Pediatrics. 2011;127(1):132-6. DOI: 10.1542/peds.2010-0929.
16. Rodnguez-Cruz M, Almeida-Becerril T, Atilano-Miguel S, Cardenas-Conejo A et al. Natural History of Serum Enzyme Levels in Duchenne Muscular Dystrophy and Implications for Clinical Practice. Am J PhysMedRehabil. 2020;99(12):1121-8. DOI: 10.1097/PHM.0000000000001500.
17. Malm C, Sjodin TL, Sjoberg B et al. Leukocytes, cytokines, growth factors and hormones in human skeletal muscle and blood after uphill or downhill running. J Physiol, 2004;556:983-1000.
18. Brancaccio P, Maffulli N, Limongelli FM. Creatine kinase monitoring in sport medicine. BrMed Bull. 2007;209: 81-2. DOI: 10.1093/bmb/ldm014.
19. Andersen SP, Sveen ML, Hansen RS, Madsen KL et al. Creatine kinase response to high-intensity aerobic exercise in adult-onset muscular dystrophy. MuscleNerve. 2013;48(6):897-901. DOI: 10.1002/mus.23846.
20. Totsuka M, Nakaji S, Suzuki K, Sugawara K et al. Break point of serum creatine kinase release after endurance exercise. J ApplPhysiol. 2002;93(4):1280-6. DOI: 10.1152/japplphysiol.01270.2001.
21. Hathout Y, Seol H, Han MH, Zhang A et al. Clinical utility of serum biomarkers in Duchenne muscular dystrophy. ClinProteomics. 2016;13:9. DOI: 10.1186/s12014-016-9109-x.
22. Kim EY, Lee JW, Suh MR, Choi WA et al. Correlation of Serum Creatine Kinase Level With Pulmonary Function in Duchenne Muscular Dystrophy. Ann Rehabil Med. 2017;41(2):306-12. DOI: 10.5535/arm.2017.41.2.306.
23. Zygmunt AM, Wong BL, Horn PS, Lambert J et al. A longitudinal study of creatine kinase and creatinine levels in Duchenne muscular dystrophy. MuscleNerve. 2023;67(2):138-45. DOI: 10.1002/mus.27760.
24. Mankodi A, Azzabou N, Bulea T, Reyngoudt H et al. Skeletal muscle water T2 as a biomarker of disease status and exercise effects in patients with Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord. 2017;27(8):705-14. DOI: 10.1016/j.nmd.2017.04.008.
25. Suslov VM, Suslova GA, Lytaev SA. Clinical and MRI markers of muscles damage in ambulant and non-ambulant DMD patients. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation. 2022;103(3):18. DOI: 10.1016/j.apmr.2022.01.049.
26. Suslov VM, Suslova GA, Lytaev SA. MRI assessment of motor capabilities in patient with Duchenne muscular dystrophy according to the Motor Function Measure scale. Tomography. 2022;8(2):948-60. DOI: 10.3390/tomography8020076.